烟雾综合征是什么病（烟雾综合症最佳治疗方法）

本文目录一览：

• 1、小儿烟雾病是什么病
• 2、什么叫烟雾病，它能治好吗？
• 3、烟雾病简介
• 4、烟雾症是什么原因引起的？
• 5、什么是烟雾病？通过哪些方法可以治疗？

小儿烟雾病是什么病

疾病简介

是否医保： 否

发病部位： 颅脑 血液血管

挂号科室： 儿科 血管外科

传 染 性： 无传染性

多发人羣： 儿童

烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸菸时所喷的烟雾，故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同，文献中关于本病的命名很多，如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。

病理病因

本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。

1 、先天病因：

先天性烟雾病多有遗传因素。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道，本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%，在日本家族性烟雾病约占10%，近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7及17号染色体长臂(17q25)。

2、后天获得性病因：

后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。

症状体征

本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峯在10岁以下。临牀表现可分缺血型和出血型两类。

1、缺血型：

缺血型儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临牀表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。

2、出血型：

也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜 *** 征等。成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之。北京儿童医院报道烟雾病19例，5岁以上发病者12例(63%)。19例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临牀表现中偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例，临牀提示如以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现的患儿，应考虑到本病的可能性，应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。

3、并发症状：

本病的其他症状尚有感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等。

发病机制

本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分枝，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临牀症状；如血管闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为颈内动脉缺血的一系列症状，如偏瘫、失语等。由于异常血管壁薄，呈现增生，又处于闭塞近端的高压区域内，承受较大的血压和血流，故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。

疾病诊断

与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症、脑血管栓塞等。

1、脑血管出血：

最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临牀起病急，出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。

2、脑血管栓塞：

感染性心内膜炎、风溼性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临牀起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫、痴呆。

3、脑血栓形成：

法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成。临牀发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。

4、脑动脉内膜炎：

过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

检查方法

1、实验室检查：

发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外，个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高，细胞数及生化均正常。为明确病因，应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。

2、其他辅助检查：

（1）脑电图检查：改变系非特异性，可在病灶侧出现慢波，此点有助于确定病变侧。

（2）神经影像学检查：烟雾病诊断主要依据神经影像学诊断，故小儿烟雾病采用脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)是确诊本病重要依据。MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点，有可能成为儿科脑血管疾病中重要而常用技术方法。通过MRA或DSA检查，本病均可显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞。脑底部有异常血管网形成。多数累及双侧，也可见于单侧受累者。在1～2年之内单侧受累可进展成双侧受损。

治疗方法

1、病因治疗：

目前对本病尚无根治疗法，有明确病因者，应进行病因治疗。

2、对症治疗：

也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。

3、用药治疗：

对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。

4、手术治疗：

对病因不明的烟雾病患者，可采用手术治疗。手术方式较多，如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术，脑-硬膜-动脉联合血管成形术(EDAS)，以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术(EDAMS)等。由于儿童动脉细小，故采用EDAMS成形术收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。

注意事项

1、预防注意事项：

积极预防和治疗和各种感染性疾病，如结脑、化脓、梅毒、钩端螺旋体病等，并注意遗传性疾病的防治工作。

2、预后注意事项：

本病病因尚不明，亦无根治方法，若病因明确的继发性烟雾病，能随原发病的治疗而好转，有的手术后可收到良好的效果。

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什么叫烟雾病，它能治好吗？

烟雾病又称为Moyamoya 病或者自发性基底动脉环闭塞症，是以双侧颈内动脉的末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜的缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄及闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由TakeuchI（1961）报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等（1982）首先报道14例。 治疗方案 1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。 2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时清除。

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烟雾病简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病别名 4 疾病代码 5 疾病分类 6 疾病概述 7 疾病描述 8 症状体征 9 疾病病因 10 病理生理 11 诊断检查 12 鉴别诊断 13 治疗方案 14 预后及预防 15 流行病学 16 特别提示 17 相关出处 附： 1 治疗烟雾病的中成药 2 烟雾病相关药物 1 拼音

yān wù bìng

2 英文参考

Moyamoya disease

3 疾病别名

Moyamoya 病

4 疾病代码

ICD：I67.5

5 疾病分类

神经内科

6 疾病概述

烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

7 疾病描述

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病于1961 年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此Suzuki 和Takaku 于1969 年用“moyamoyadisease”命名本病。

烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down 综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。

8 症状体征

1.脑缺血

(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。

(2)TIA 发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。

(3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA 或脑梗死患者。

2.脑出血 脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。

3.癫痫 一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。

4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。

5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。

6.智力 烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima 分型，Ⅰ型的平均智商为111.4，Ⅱ型的平均智商为88.9，Ⅲ型的平均智商为68.9，Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。

9 疾病病因

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6 周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

2.后天性多病因性疾病 其根据为：

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。

10 病理生理

1.病理解剖学 烟雾病的病理解剖变化主要有以下叁种改变。

(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。

(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis 环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。

(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。

2.病理生理学 当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis 环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。

3.发病机制 血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。

当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。

11 诊断检查

诊断：烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断，凡病因明确者，应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的，确诊有赖于脑血管造影，有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能，并且均应行脑血管造影。至于病因诊断，除详细询问病史外，尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT 检查均没有特异性，故早期诊断比较困难。

实验室检查：

1.一般化验检查 多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C 反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L 以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

2.脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h 腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h 以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3 周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜 *** 引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L 左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

其他辅助检查：

1.脑电图 一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3 种类型：

(1)大脑后半球型：以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ 波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。

(2)颞中回型：以中高幅、持续性的δ 波和θ 波为主，局限于颞叶的中部，亦是以缺血明显侧占优势。

(3)散发型：呈弥漫性低中幅的θ 波。过度换气可诱发慢波，提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制，可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH 变化有关。

2.脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：

(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1 段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2 段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4 段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis 环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。

(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。

(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下叁类：

①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。

②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。

③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

3.CT 扫描 烟雾病在CT 扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

(1)多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。

(2)继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT 上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4 周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

(3)脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系，严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史，而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。

(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%，脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

(5)强化CT 扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

4.MRI 磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：

(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1 与长T2，脑软化灶亦呈长T1 与长T2。在T1 加权像上呈低密度信号，在T2 加权像上则呈高信号。

(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。

(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。

(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

12 鉴别诊断

此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

13 治疗方案

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

1.内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

①直接血管重建术：

A.颞浅动脉大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

②间接血管重建术：

A.脑硬脑膜动脉血管融合术。

B.脑肌肉血管融合术。

C.脑肌肉动脉血管融合术。

D.脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术。

E.环锯鉆洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑硬脑膜动脉血管融合术，通常在术后4～20 天(平均10 天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发 *** 通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3 个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239 天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6 个月以上，可称为缺血性发作中止。

(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4～5 年内缺血性发作消失，其余的患者持续7 年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4 年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15 年仅33%患者的智商是正常的。

因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5 岁的患者(尤其小于2 岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。

(5)双侧手术问题：如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6 个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。

14 预后及预防

预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。

预防：无特殊。

15 流行病学

烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962 年法国的Subirana 报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病患者在200 例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为0.07%，10 万人口发病率为0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的42 倍。本病的遗传形式目前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。

男女发病的比率为1∶1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：

第一个高峰在4 岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在34 岁左右，以脑出血起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。

16 特别提示

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

17 相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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末0.2g，置坩埚中，加热熔融，产生白色或黄白色烟雾，盖上玻片,玻片上面附有冷凝物，刮下玻片下面的升...

升血灵颗粒

中，炽灼至完全灰化后，滴加10滴硝酸，继续加热至烟雾消失，放冷，加盐酸1ml，加热使残渣溶解，加水9...

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烟雾症是什么原因引起的？

烟雾症等同于烟雾病，脑血管病金永健教授提醒：经过学者研究发现个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。

但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

另外一些可疑的病因，比如脑外伤、颅内感染，以及一些免疫性疾病比如甲亢、红斑狼疮等，这些免疫性的疾病可能导致血管呈烟雾病样改变，称为“烟雾综合征”。

究其原因，这些免疫性的疾病可能不光会引起脑血管的病变，也有可能引起全身血管病变，人体的所有动脉，包括心脏的冠状动脉等一些大的动脉，都有可能产生病变。总体来说烟雾病的病因，目前还不完全清楚。

要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。

而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 ，所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。

什么是烟雾病？通过哪些方法可以治疗？

什么是烟雾病?

脑子里有烟雾？

还是吸烟吸多了？

都不是！今天戴医生就带你们认识这种疾病。

一、什么是烟雾病？

烟雾病是由于患者颈内动脉末端狭窄，闭塞和脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或脑缺血的疾病，在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。本病于1961年发现于日本。在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。

二、烟雾病的症状

如果莫名出现头晕、言语不利、肢体活动不便、走路不稳、记忆力差、精神认知障碍等症状，不要轻易当做压力太大就不去管他，可能是烟雾病。如果出现这些症状之后，没有引起足够重视，后期随着病情加重，患者还会出现脑梗塞、脑出血等重大疾病出现，从而对生命健康造成严重威胁。

三、哪些人容易患烟雾病？

有两个发病年龄为烟雾病的高峰发病年龄，一个是在5-10岁的儿童期，另一个是在30~40岁时的中年期，但儿童更为多见，儿童与成人发病率之比为5∶2。

所以说当听到孩子经常说头疼时，家长们一定要引起高度重视，最好带孩子去正规的医院做个检查，以确定孩子是因为何种原因导致的头痛。但也不要过于惊慌，在我国，烟雾病的发病率为0.43/10万。

四、烟雾病的治疗

早些年，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。近些年，医学在不断进步，烟雾病的治疗也有了新的突破。现在只要有以下几种治疗方式。

1、保守治疗

有一些代偿比较好的、症状比较轻的患者可以选择保守观察，通过控制血糖、血脂，使用血管扩张药、抗凝药等进行药物治疗，也能取得较好效果。

2、手术治疗

症状比较重的患者，则首选手术治疗。手术方法包括直接血管重建术和间接血管重建术。在脑组织出现不可神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

烟雾病并不是不治之症，随着我们对本病的认识逐渐深入，对它的研究不断精进，治愈率越来越高并不遥远。